الجلد الفقاعي .. إليك انواعه واعراضه وطرق علاجه

يعد انحلال الجلد الفقاعي من الأمراض النادرة جدا التي تسبب تكون تقرحات تضعف الجلد ، حيث له أعراض خاصة وأسباب ظهوره ، كما تختلف طرق العلاج منه. وهذا ما سنحاول التعرف عليه في مقال اليوم.

عموما؛ يشير مصطلح الانحلال الفقاعي الى وجود مجموعة من الأمراض الجلدية النادرة وغالبا ما تكون متوارثة ، وهو مرض مزمن خطير يظهر بشكل نفطات (Blister) على الجلد والأغشية المخاطية.

وكما هو معلوم أن الجهاز المناعي ينتج في الحالة الطبيعية السليمة أضداد ضد الفيروسات والجراثيم التي تهاجم الجسم، و لكن في حالة الفقاع ؛ يقوم الجسم عن طريق الخطأ بإنتاج أضداد ضد الجلد نفسه. حيث تنفصل الخلايا عن بعضها البعض في عملية تسمى انحلال الأشواك وهكذا تنتج النفطات.
وتجدر الاشارة الى انه لا يوجد فرق بين الجنسين من حيث انتشار مرض الفقاع ، لكن ما يطمئن أنه لا يصاب به أكثر من فرد واحد في العائلة.

أشكال مرض الجلد الفقاعي

هناك شكلين لـ مرض الفقاع وهما: الفقاع الشائع (Pemphigus vulgaris)، والفقاع القرطاسي (Pemphigus foliaceous)، انحلال البشرة الفقاعي. وفي ما يلي معلومات حول كل شكل نوع على حدى:

1. الجلد الفقاعي الشائع

تكون النفطات هنا أكثر عمقا على الطبقة الخارجية من الجلد ، حيث يبدأ بنفحات في الغشاء المخاطي على الفم وفيما بعد تظهر على الجلد.
وقد يصاب في هذا النوع أغشية مخاطية أخرى مثل تلك الموجودة في الأعضاء الجنسية، أو في الملتحمة، أو في المريء.
والعلاقة بين مرض الفقاع وبعض الأمراض الخبيثة معقدة جدا، حيث يوجد نوع منفرد من الفقاع يسمى فقاع الأباعد الورمية (Paraneoplastic pemphigus) ، وهذا النوع  له ميزات سريرية ومخبرية خاصة ، حيث يتميز بارتباطه الكبير بـ  الشفتين والفم.

2. الجلد الفقاعي القرطاسي

يصاب المرضى بنفطات في أكبر طبقة سطحية من الجلد (Epidermis)، بيد أنه لا يحصل إصابات في الأغشية المخاطية.

3. انحلال البشرة الفقاعي

هناك ثلاثة أنواع انحلال البشرة الفقاعي ، وهي كما يلي:

• الفقاعي البسيط: وهو الأكثر انتشارا، يصيب الطبقة الخارجية من الجلد.
•  الفقاعي الموصلي: وهو من أكثر الأنواع شدة ، وتظهر التقرحات في عمر الرضاعة، وتسبب بحة في صوت بكاء الطفل.
• الفقاعي الحثلي: يحدث جراء عدم وجود أو عمل طبقة الكولاجين في  طبقات الجلد بشكل سليم وفعال.

أعراض مرض الجلد الفقاعي

نجد من أعراض انحلال البشرة الفقاعي عند الاصابة به ما يلي:

• وجود النفطات لينة وطرية مليئة بالسوائل على الجلد، وقد تنفجر بسهولة مع تشكل تقرحات مؤلمة يصاحبها التهاب وتورم.
• قد تظهر هذه  التقرحات الجلدية على فروة الرأس وحول العينين والأنف.
• هشاشة الجلد وتمزقه بسهولة.
• تساقط الشعر والجلد
• التعرق الزائد عن اللازم.
• صعوبة البلع والتنفس، مع وجود بحة في الصوت.
• وجود عيب في شكل أظافر اليدين أو القدمين وتساقطهم.
• الشعور بالألم عند التبول.

ما سبب ظهور فقاعات على الجلد؟

يحدث الانحلال الفقاعي بسبب طفرة جينية ، وغالبا عن طريق الوراثة من أحد الوالدين المصابين بالمرض، أو من كلا الوالدين الحاملين للمرض نفسه.

وعموما تشمل أسباب الإصابة بهذا المرض ما يلي:

1. العوامل الوراثية : أهمها جزيئات معقد التوافق النسيجي الكبير في الإنسان، (Major histocompatibility complex) ،التي تتواجد على أغلفة خلايا الجهاز المناعي.
2. عوامل بيئية :  أبانت تقارير عدة أن العوامل البيئية تساهم بشكل كبير في ظهور مرض الفقاع وتطوره.  وتشمل: الأدوية ، منتجات غذائية ، مبيدات الحشرات ، مواد خاصة لعمل الحدائق ، أشعة الشمس فوق البنفسجية ، الأشعة السينية ، الحمل ، أمراض خبيثة ، الضغط النفسي.
3. أدوية ذات تركيبة كيميائية : تشكل هذه الأدوية التالية عاملا رئيسيا قد يساهم في تكوّن مرض الفقاع وتطوره، وهي كما يلي: البنسيل آمين (Penicillamine) ، الكابتوبريل (Captopril) ، أدوية لمعالجة ارتفاع ضغط الدم (Hypertension) من نوع محصرات قنوات الكالسيوم ، مضادات حيوية من سلالة البنسلين (penicillins) ، أدوية مضادة للألم من أنواع مختلفة.
4. عوامل أخرى : يمكن أن يكون لبعض العوامل الأخرى دور كبير في تكون مرض الفقاع على الجلد، مثل: المنتجات الغذائية ذات التركيبة الكيميائية ، وهي شبيهة بتركيبة بعض الأدوية التي ذكرت أعلاه.
   وأيضا عوامل التهابية، مثل: الفيروسات من سلالة الهربس (Herpes)، أو بكتيريا من سلالات مختلفة.

ما هي مضاعفات مرض الفقاع

تشمل أبرز المضاعفات في ما يلي:

• العدوى التي تنتشر في مجاري الدم.
• سوء التغذية ؛ لأن تقرحات الفم المؤلمة تجعل من الصعب تناول الطعام.
• الآثار الجانبية للأدوية، مثل: ارتفاع ضغط الدم، أو حدوث العدوى.

كيف يتم تشخيص مرض فقاع؟

يتم تشخيص المرض سريريا ، ويحدد وفق عدة فحوصات ، تتجلى فيما يلي:

• تاريخ المرض مع الفحص الجسدي للجلد والأغشية المخاطية.
• نتائج الفحص الخاصة بالخزعة المأخوذة من الجلد المصاب ،  والتي يمكن أن يظهر فيها انفصال الخلايا.
• اختبار التألق المناعي (Immunofluorescence test) من اجل الكشف عن مدى وجود أضداد ذاتية في الجلد أو الدم.
• اضافة الى العديد من الفحوصات الإضافية من أجل تحديد الأضداد بشكل دقيق في بعض المختبرات.

ما هي المعايير المعتمدة لتقييم الانحلال الفقاعي

يتم تقييم حالة الانحلال الفقاعي من خلال المعايير التالية :

• معيار iSCOREB : عبارة عن أداة مخصصة تقوم بتسجيل نتائج كل الدراسات بخصوص الانحلال الفقاعي.
• معيار EBDASI:  عبارة مؤشر النشاط و التندب.
• معيار QALEB: معيار لتقييم جودة الحياة لمرضى الانحلال الفقاعي.
• معيار بيرمنجهام.

ما هو علاج مرض الجلد الفقاعي؟

عموما يهدف علاج فقاع الجلد إلى منع التعرض لعوامل خارجية محتملة والتي تؤدي إلى تفاقم المرض او تثبيط إنتاج الأضداد الضارة. لذا كانت الحاجة إلى حماية المناطق المكشوفة الجلد المصاب بالمضادات الحيوية للحد التهاب النفطات التي تفجرت.

وغالبا ما يتم معالجته بالأدوية وذلك بواسطة تناول ستيرويدات بجرعات مرتفعة، وتشمل على البريدنيزون (Prednisone) الذي هو أكثرها فعالية.
الى جانب ذلك تساعد في  السيطرة على المرض ، ويتم تخفيض جرعات الستيرويدات بشكل تدريجي، حيث تكون هناك حاجة إلى تناول جرعة معينة من الستيرويدات لمدة زمنية طويلة بهدف السيطرة على المرض.
كما توجد العديد من الأدوية المثبطة لجهاز المناعة والتي تهدف بالأساس إلى تخفيف الجرعة المطلوبة من الستيرويدات، مثل: دواء أزاثيوبرين (Azathioprine) ، دواء ميثوتريكسات (Methotrexate) ، سايكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide) ، دواء ميكوفنوليت (Mycophenolate) ، موفيتيل (Mofetil).
وينبغي التنبيه على أن هذه الأدوية آثارا جانبية صعبة ، لذا يتم إعطاء علاج بروتينات مناعية في الوريد مباشرة، ويُقاس مدى نجاح العلاج بمدى توقف ظهور نفطات جديدة والبدء ببناء جلد جديد في مناطق النفطات التي تفجرت.

علاجات قيد الدراسة للانحلال الفقاعي

يوجد بعض التقنيات التي قد تفيد في علاج الانحلال الفقاعي والتي ما زالت قيد الدراسة ، ونذكر من أهمها :

العلاج بالبروتين: يتم من خلال تطبيق البروتينات بشكل مباشر على الجلد للحفاظ على ثبات طبقات الجلد.

العلاج الجيني: يقوم على مبدأ إضافة نسخ مصححة من الجينات إلى المناطق المتضررة من الجلد ، ثم تنظيم عملية إنتاج خلايا الجلد.

علاجات أخرى : وتشمل غالبا إضافة نوع من الخلايا المعروف بـ الأرومة الليفية للجلد ، من اجل تقويتها و زراعة نخاع العظم لتحفيز إنتاج الخلايا. كما يتم استخدام أدوية تساعد في تسريع عملية شفاء الجروح.

تساؤلات زوار الموقع حول موضوع اليوم

ترقبوا الإجابة فيما يلي:

وفي الختام ؛ نشكر زوار موقعنا على قراءة المقال ومشاركته مع اصدقائهم على مواقع التواصل الاجتماعي ؛ واتساب، فيسبوك ، تويتر.
وللمزيد من المعلومات حول موضوع اليوم يمكنكم زيارة موقعنا ويكي عناية